Mental health disorders are prevalent comorbidities in adults with congenital heart diseases (CHD). This study aimed to provide a biopsychosocial portrait of overall health in adults with CHD and compare by sex and age to a general population. A cross-sectional study of 264 adults with CHD at the Montreal Heart Institute collected clinical data and self-reported lifestyle, sociodemographic, and psychological measures (the Hospital Anxiety and Depression Scale and the Worry and Anxiety Questionnaire). Descriptive and comparative statistics were used to compare with local population or stratified by age and sex. Anxiety scores were higher in females and younger adults with CHD, whereas depression scores show no significant differences. Although mean anxiety and depression scores in adults with CHD were similar to a Québec primary care population, subgroup comparisons show differences such as higher anxiety scores in younger adults with CHD. Fewer adults with CHD were sedentary or very active in comparison with controls, with more engaged in moderate activities. Moreover, they reported lower caffeine, alcohol, and cannabis consumption than the general population. Rates of smoking use or nonprescription medications were similar in both populations. This study highlights key trends in the psychological and behavioral profiles of adults with CHD, including higher anxiety among young adults and differences in physical activity and alcohol consumption compared with the general population. These findings underline the importance of a holistic approach to management of this population. Les troubles de santé mentale chez l’adulte sont souvent concomitants aux cardiopathies congénitales. Cette étude visait à dresser un portrait biopsychosocial de la santé globale des adultes présentant une cardiopathie congénitale et à le comparer, selon le sexe et l’âge, avec celui de la population générale. Une étude transversale menée auprès de 264 adultes présentant une cardiopathie congénitale, suivis à l’Institut de cardiologie de Montréal, a permis de recueillir des données cliniques et des mesures autodéclarées du mode de vie et de certains aspects sociodémographiques et psychologiques (évalués à l’aide de l’échelle HADS [Hospital Anxiety and Depression Scale] et du questionnaire WAQ [Worry and Anxiety Questionnaire]). Des statistiques descriptives et comparatives ont servi à des fins de comparaison avec la population locale, ou ont été stratifiées en fonction de l’âge et du sexe. Les scores d’anxiété étaient plus élevés chez les femmes et les jeunes adultes présentant une cardiopathie congénitale, mais les scores de dépression ne présentaient pas de différence significative. Bien que les scores moyens d’anxiété et de dépression étaient similaires entre les adultes présentant une cardiopathie congénitale et une population québécoise en soins de première ligne, les comparaisons de sous-groupes montraient des différences telles des scores d’anxiété accrus chez les jeunes adultes atteints de cette maladie. Moins d’adultes présentant une cardiopathie congénitale étaient sédentaires ou très actifs comparativement aux témoins, et un plus grand nombre avaient un degré d’activité modéré. En outre, ils ont déclaré une consommation de caféine, d’alcool et de cannabis inférieure à celle de la population générale. Quant aux taux de tabagisme ou de consommation de médicaments en vente libre, ils étaient similaires dans les deux populations. Cette étude fait ressortir les grandes tendances des profils psychologiques et comportementaux des adultes présentant une cardiopathie congénitale, par exemple, en ce qui a trait au taux accru d’anxiété chez les jeunes adultes atteints de cette maladie, ou aux différences en matière d’activité physique et de consommation d’alcool par rapport à la population générale. Ces résultats soulignent l’importance d’une démarche globale pour la prise en charge de cette population.
The increasing number of people with adult congenital heart disease (ACHD) leads to greater involvement of non-ACHD cardiologists in their care. Defining and supporting the educational priorities of non-ACHD cardiologists is key to ensure care of this population. Between November 2023 and March 2024, Canadian cardiologists were invited to participate via email and the Canadian Cardiology Society bulletin. They self-identified as ACHD or non-ACHD cardiologists. The survey explored (1) self-identified knowledge gaps of non-ACHD cardiologists, (2) current scope of practice of non-ACHD cardiologists, and (3) ACHD perspectives on the recommended scope of practice of non-ACHD cardiologists. Educational priorities were defined as diagnoses or topics frequently identified as self-identified knowledge gaps or in the current or recommended scope of practice. A total of 133 of 1263 Canadian Cardiology Society members participated, of whom 32 were ACHD specialists. Thirty-three percent of non-ACHD cardiologists did not have an ACHD specialist on-site, and 24% indicated that there was no ACHD specialist within 100 km. Non-ACHD cardiologists encountered patients with ACHD in the inpatient (42%) and outpatient settings (42%), whereas ACHD cardiologists predominantly encountered outpatients (81%). Frequent self-identified knowledge gaps included great complexity diagnoses and management of pregnancy, arrhythmias, and heart failure. Recommended and current scope of practice involved simple and moderate diagnoses. Targeted educational resources for non-ACHD cardiologists should initially focus on the identified educational priorities, including simple and some moderate diagnoses, a primer on great complexity diagnoses, acute management of heart failure and arrhythmias, and a primer on pregnancy in patients with ACHD. Le nombre croissant de personnes présentant une cardiopathie congénitale de l’adulte (CCA) amène les cardiologues non spécialisés dans ces atteintes à intervenir davantage dans la prise en charge de celles-ci. Il est donc primordial d’établir les priorités en ce qui concerne la formation de ces cardiologues dans le domaine des CCA et d’en favoriser la mise en œuvre afin que les patients atteints de CCA reçoivent un traitement approprié. Entre novembre 2023 et mars 2024, les cardiologues du Canada ont été invités à participer à un sondage par courriel et par le babillard de la Société cardiovasculaire du Canada (SCC). Les participants indiquaient eux-mêmes s’ils étaient un cardiologue spécialisé dans les CCA (CCA) ou un cardiologue non spécialisé dans les CCA (non CCA). Le sondage visait à explorer 1) les lacunes cernées par les participants dans les connaissances des cardiologues non CCA, 2) le champ d’exercice actuel des cardiologues non CCA, 3) le point de vue des participants sur le champ d’exercice recommandé pour les cardiologues non CCA. Les priorités en matière de formation étaient les diagnostics ou sujets soit fréquemment considérés par les participants comme des lacunes dans les connaissances, soit faisant partie du champ de pratique actuel ou recommandé. En tout, 133 sur 1 263 membres de la SCC ont participé au sondage, dont 32 étaient des spécialistes des CCA. Parmi les cardiologues non CCA, 33 % ont fait état de l’absence de spécialistes des CCA dans leur lieu d’exercice, et 24 %, de l’absence de ceux-ci dans un rayon de 100 km. Les cardiologues non CCA voyaient les patients atteints de CCA à l’hôpital (42 %) et en consultation externe (42 %), tandis que les cardiologues CCA voyaient ces patients principalement en consultation externe (81 %). Les lacunes fréquemment relevées par les participants en matière de connaissances concernaient la grande complexité de l’établissement du diagnostic, la prise en charge de la grossesse, les arythmies et l’insuffisance cardiaque. Le champ d’exercice recommandé ou actuel concernait les cas de CCA simples ou modérés. Les ressources didactiques à l’intention des cardiologues non CCA devraient initialement porter sur les priorités de formation qui ont été déterminées, à savoir le diagnostic de cas simples et de certains cas modérés, un aperçu des cas très complexes, la prise en charge en phase aiguë de l’insuffisance cardiaque et des arythmies, et enfin un aperçu sur la grossesse chez les patientes atteintes de CCA.
Decades of progress in care and treatment for congenital heart disease (CHD) has gradually shifted the research focus from initial survival to long-term prognosis and the ageing of adults with CHD. Knowledge about the ageing adult with CHD will guide interventions to safeguard the quality of life across the life course. The present study compares the prevalence of frailty and cognitive dysfunction between adults with CHD and a control group. Using a multicentre design, we compared adults with moderate or complex CHD aged ≥40 years, equally distributed across the age groups 40-49, 50-59, and >60 years, with age- and sex-matched controls. We assessed frailty phenotypes using the Fried method and cognitive dysfunction using the Montreal Cognitive Assessment tool. In total, 156 adults with CHD (56.0 ± 10.4 years, 54.4% male) and 86 controls (55.6 ± 11.2 years, 55.8% male) were included in the study. Adults with CHD and controls did not differ in terms of mean score on the Montreal Cognitive Assessment (mean score 27.1 vs 26.9, P = 0.59). Similarly, there was no statistical difference in the prevalence of prefrailty/frailty between adults with CHD and controls (36.5% vs 29.0%, P = 0.26). Prevalence rates of cognitive dysfunction and frailty were similar between adults with CHD and age-matched controls. As more patients, particularly those with complex heart lesions, reach older ages, the prevalence of cognitive impairment and frailty may change. Les progrès réalisés au fil des décennies dans les soins et le traitement des cardiopathies congénitales ont fait en sorte que la recherche, d’abord centrée sur la survie à court terme, s’est graduellement orientée vers l’étude du pronostic à long terme et du vieillissement des adultes atteints de cardiopathies congénitales. Les connaissances sur l’adulte vieillissant atteint de cardiopathie congénitale guideront les interventions visant à préserver la qualité de vie tout au long de la vie. La présente étude compare la prévalence de la fragilité et du dysfonctionnement cognitif entre des adultes atteints de cardiopathie congénitale et un groupe témoin. Au moyen d’une étude multicentrique, nous avons comparé des adultes atteints d’une cardiopathie congénitale modérée ou complexe, âgés de 40 ans ou plus, répartis également dans les groupes d’âge de 40 à 49 ans, de 50 à 59 ans et de plus de 60 ans, à des témoins appariés selon l’âge et le sexe. Nous avons évalué les phénotypes de fragilité à l’aide de la méthode Fried et les dysfonctionnements cognitifs à l’aide du MoCA (Montreal Cognitive Assessment). Au total, 156 adultes atteints de cardiopathie congénitale (56,0 ± 10,4 ans, dont 54,4 % étaient des hommes) et 86 témoins (55,6 ± 11,2 ans, dont 55,8 % étaient des hommes) ont été inclus dans l’étude. Les adultes atteints de cardiopathie congénitale et les témoins n’étaient pas différents pour ce qui est du score moyen au MoCA (score moyen de 27,1 vs 26,9, p = 0,59). De même, il n’y avait pas de différence statistique dans la prévalence de la préfragilité/fragilité entre les adultes atteints de cardiopathie congénitale et les témoins (36,5 % vs 29,0 %, p = 0,26). Les taux de prévalence de dysfonction cognitive et de fragilité étaient similaires chez les adultes atteints de cardiopathie congénitale et les témoins de même âge. À mesure qu’augmentera le nombre de patients atteignant un âge plus avancé, en particulier ceux qui présentent des lésions cardiaques complexes, la prévalence des troubles cognitifs et de la fragilité pourrait changer.
Three-dimensional (3D) models of congenital heart diseases have been used to teach cardiac anatomy to learners. Our team sought to determine whether the painting of 3D models could help pediatric residents better understand both the anatomy and physiology of complex congenital heart diseases. This was a prospective assessment of pediatric resident perceptions regarding a novel teaching method on the 3 stages of palliation for hypoplastic left heart syndrome. After attending a didactic session about the topic, they were provided with 3D models representing each stage. They were guided in painting them to represent the presumed oxygen saturations of each model's chambers. Questionnaires were used to assess the self-perceived understanding of the anatomy, pathophysiology, and management from before to after the session using 5-point Likert scales. Statistical analysis was performed using a paired samples t test. There were 36 pediatric residents from 2 institutions. There was an increase in the mean self-perceived understanding of the anatomy (2.14 vs 3.94, P < 0.001), pathophysiology (2.14 vs 3.72, P < 0.001), and management of single ventricle palliation (2.19 vs 3.78, P < 0.001) before and after the session. All 36 participants enjoyed the session and wanted to participate in future sessions. Painting of 3D models increased knowledge acquisition among pediatric residents. Les modèles tridimensionnels (3D) de cardiopathies congénitales sont utilisés pour enseigner l’anatomie cardiaque aux apprenants. Notre équipe a cherché à savoir si la mise en peinture de modèles 3D pouvait aider les résidents en pédiatrie à mieux comprendre l’anatomie et la physiologie des cardiopathies congénitales complexes. Il s’agit d’une évaluation prospective des perceptions de résidents en pédiatrie concernant une nouvelle méthode d’enseignement sur les trois stades de la palliation du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche. Après avoir participé à une séance didactique sur le sujet, les résidents ont reçu des modèles 3D représentant chaque stade. On leur a ensuite donné des indications pour peindre ces modèles afin de représenter la saturation en oxygène présumée de chacune des cavités modélisées. La compréhension de l’anatomie, de la physiopathologie et de la prise en charge, telle que perçue par les participants, a été évaluée avant et après la séance à l’aide d’échelles de Likert à cinq points. L’analyse statistique reposait sur un test t d’échantillons appariés. Trente-six résidents en pédiatrie de deux établissements ont participé à ce projet. Une augmentation de la compréhension moyenne de l’anatomie (2,14 vs 3,94; p < 0,001), de la physiopathologie (2,14 vs 3,72; p < 0,001) et de la prise en charge par palliation ventriculaire unique (2,19 vs 3,78; p < 0,001), telle que perçue par les résidents, a été observée avant et après la séance. Les 36 participants ont aimé la séance et ont exprimé le souhait de participer à d’autres séances. La mise en peinture de modèles 3D améliore l’acquisition de connaissances chez les résidents en pédiatrie.
An effective in-clinic physical activity counseling intervention is needed to increase physical activity motivation and participation among children with moderate or severe congenital heart disease and enable clinicians to comply with activity promotion recommendations. This pragmatic, single-blind multicenter randomized clinical trial evaluated the intervention feasibility/efficacy among children aged 5-17 years. Clinicians delivered key messages, encouraged activity questions and discussion, and provided kinesiologist support. The primary outcome was daily activity (PiezoRx pedometer steps), assessed after the clinic visit and then monthly for 6 months. Clinic visit length, % counseled, patient/family perceptions, and kinesiology referral assessed health care system impacts. A total of 155 children (60 female, 10.8 ± 3.6 years of age) with moderate (n = 119) or severe (n = 36) diagnoses were included in this study. Initial daily step counts, adjusted for age, did not differ between the groups (mean difference = 776 ± 515 steps per day, P = 0.13). Typically active intervention participants' mean daily steps over 6 months (adjusted for baseline age, sex, season, and steps) were stable above 12,000 steps per day. Typically active control steps declined, becoming significantly below intervention participants by month 5 (P = 0.006). Highly active participants at baseline (>14,000 steps per day) in both study groups maintained their activity (P = 0.91). Virtually all (97%) intervention participants were counseled, and the clinic visit duration did not differ by group (P = 0.95). Over 6 months, participants receiving a brief, standardized in-clinic activity counseling intervention with on-going kinesiology support were more likely to achieve the recommended daily physical activity. Counseling was feasible for clinicians to deliver during a routine clinic visit enabling compliance with recommended practice. ClinicalTrials.gov #NCT03435354. Une intervention efficace consistant à prodiguer aux enfants atteints d’une cardiopathie congénitale modérée ou sévère des conseils sur l’activité physique pendant leur visite à la clinique est nécessaire pour les motiver à faire de l’exercice en plus de permettre aux cliniciens de répondre aux recommandations sur la promotion de l’activité physique. Cet essai à répartition aléatoire multicentrique à simple insu pragmatique visait à évaluer la faisabilité/efficacité d’une telle intervention auprès des enfants de 5 à 17 ans. Les cliniciens ont livré les messages clés aux patients et les ont invités à poser des questions sur l’activité physique et à en discuter. Ils les ont également dirigés vers un kinésiologue. Le principal critère d’évaluation était l’activité quotidienne (nombre de pas au podomètre PiezoRX) évaluée après la visite à la clinique puis chaque mois pendant 6 mois. La durée de la visite à la clinique, le pourcentage de patients conseillés, les perceptions du patient et de la famille ainsi que l’orientation vers un kinésiologue ont permis d’évaluer les effets sur le système de santé. Au total, 155 enfants (60 filles, 10,8 ± 3,6 ans) dont la maladie diagnostiquée est modérée (n = 119) ou sévère (n = 36) ont été évalués. Le nombre de pas initial, ajusté en fonction de l’âge, n’était pas différent entre les groupes (différence des moyennes = 776 ± 515 pas/jour, p = 0,13). Sur une période de 6 mois, le nombre moyen de pas effectués chaque jour par les participants normalement actifs ayant fait l’objet de l’intervention (ajustés en fonction de l’âge initial, du sexe, de la saison et des pas) était stable, soit au-dessus de 12 000 pas/jour. Par contre, au 5e mois, le nombre de pas du groupe témoin normalement actif avait décliné de façon significative sous le niveau de celui des participants ayant bénéficié de l’intervention (p = 0,006). Les participants très actifs au départ (> 14 000 pas/jour) dans les deux groupes de l’étude ont maintenu leur niveau d’activité (p = 0,91). Pratiquement tous (97 %) les participants ayant fait l’objet de l’intervention ont reçu des conseils, et la durée des visites à la clinique n’était pas différente entre les groupes (p = 0,95). Sur une période de 6 mois, les participants qui ont fait l’objet d’une brève intervention normalisée durant leur visite en clinique, qui comprenait des conseils sur la pratique d’activité physique et un accompagnement en kinésiologie, étaient plus susceptibles d’atteindre les recommandations en matière d’activité physique quotidienne. Il a été possible pour les cliniciens de formuler les conseils pendant une consultation clinique normale et de répondre ainsi aux recommandations en la matière. Clinicaltrials.gov #NCT03435354.
The population of adolescents with congenital heart disease (CHD) is growing exponentially and requires transition preparation for adult-oriented health care. Nurse-led transition programs are effective in improving CHD knowledge and self-management skills. However, many clinical programs lack the human resources needed to provide transition services. Mobile health applications have the potential to prepare transition-age youth for entering adult health care. However, there are no outcome data on the impact and effectiveness of CHD transition applications. Accordingly, in partnership with a Youth Advisory Council, we developed the MyREADY Transition CHD App (the App) designed to enhance youth CHD knowledge and self-management skills. The READYorNot CHD study is a multicenter, cluster randomized noninferiority clinical trial that is evaluating the efficacy of the App plus limited nurse teaching (intervention), vs comprehensive nurse-only teaching (control) for 16- to 17-year-olds with moderate or complex CHD. Participants are being enrolled in clusters based on week of attendance in the pediatric cardiology clinic, with a 1:1 allocation between intervention vs control and target recruitment of 204 participants. The primary outcome is the change in Transition Readiness Assessment Questionnaire score from baseline to 18 months. Secondary outcomes are change in CHD knowledge score, self-efficacy, and time to first adult CHD appointment. Semistructured interviews will provide additional insights into the advantages and disadvantages of the App vs nurse-only teaching. This study will inform patients, pediatric cardiology programs, and policy makers in judging whether this mobile health intervention warrants widespread availability in clinical settings to improve transition outcomes of adolescents with CHD. Clinical Trial Registration: NCT04463446. La population des adolescents qui vivent avec une cardiopathie congénitale (CC) connaît une croissance exponentielle, et une préparation à la transition vers les soins destinés aux adultes est nécessaire pour ces patients. Les programmes de transitions menés par le personnel infirmier constituent une façon efficace d’améliorer les connaissances sur la CC et les capacités d’autoprise en charge. Plusieurs programmes cliniques ne disposent toutefois pas des ressources humaines nécessaires pour offrir des services de transition. Les applications mobiles de santé pourraient permettre de préparer la transition des jeunes qui passent à des soins destinés aux adultes, mais il n’existe aucune donnée sur les retombées ni sur l’efficacité des applications pour la transition des patients atteints de CC. En partenariat avec un conseil consultatif de jeunes, nous avons donc développé l’application MyREADY Transition CHD App, une application spécialement conçue pour améliorer les connaissances et les capacités d’autoprise en charge des jeunes qui présentent une CC. L’étude READYorNot CHD est un essai clinique de non-infériorité multicentrique avec répartition aléatoire par grappes évaluant l’efficacité de cette application, en appoint à une courte formation par le personnel infirmier (groupe d’intervention), comparativement à une formation complète par le personnel infirmier (groupe témoin) chez des patients de 16 à 17 ans présentant une CC modérée ou complexe. Les participants sont répartis par grappes selon la semaine de leur présence en clinique de cardiologie pédiatrique, avec une répartition selon un rapport 1:1 entre le groupe d’intervention et le groupe témoin; l’objectif de recrutement s’élève à 204 participants. Le critère d’évaluation principal est le changement du score obtenu au Transition Readiness Assessment Questionnaire entre le début et 18 mois plus tard. Les critères d’évaluation secondaires sont les changements du score à une évaluation des connaissances sur la CC et du score à une évaluation du sentiment d’auto-efficacité et le temps écoulé avant le premier rendez-vous en soins pour adultes atteints d’une CC. Des entretiens semi-dirigés permettront d’obtenir de plus amples renseignements sur les avantages et les inconvénients de l’utilisation d’une application par rapport à des formations données uniquement par le personnel infirmier. Cette étude pourra guider les patients, les programmes de cardiologie pédiatrique et les décideurs dans la prise de décision sur une éventuelle diffusion plus large de cette intervention par une application mobile de santé en contexte clinique afin de favoriser une meilleure transition vers l’âge adulte chez les adolescents vivant avec la CC. No d’enregistrement de l’essai clinique : NCT04463446.
With 95% of patients with congenital heart disease (CHD) reaching adulthood, the focus has shifted from early mortality to long-term morbidity. Chronic health conditions are associated with increased cardiac and psychological burdens, which could influence autonomic function. This study compares heart rate variability (HRV) levels between adults with CHD and controls. Between September 2023 and February 2024, 124 adults with CHD (33.7 ± 10.5 years, 47.6% women) and 43 controls (34.3 ± 12.0 years, 44.2% women) participated in a wearable-based physiological assessment. HRV was continuously recorded using Garmin vivosmart 5 for 7 days, with data synchronized via a health application programming interface. The root mean square of successive differences (rMSSD) was calculated for day and nighttime based on individual sleep and waking schedules. Patients with CHD exhibited lower overall rMSSD than controls (CHD: 39.9 [33.6; 48.1] vs controls: 47.0 [39.9; 53.3]; P = 0.001), driven by reduced nighttime rMSSD (CHD: 43.5 [34.5; 55.3] vs controls: 53.1 [47.2; 65.4]; P < 0.001), with no significant daytime differences (CHD: 35.9 [31.8; 41.6] vs controls: 39.0 [32.3; 45.1]; P = 0.212). CHD showed a 17.4% higher HRV at night compared with the day, whereas controls exhibited a 46.4% increase, indicating significantly better autonomic recovery in controls during the night (P < 0.001). In patients, VO2 peak correlated positively with daytime (P < 0.001) and overall rMSSD (P = 0.017). Patients with CHD appear to have lower overall HRV, driven by decreased nighttime HRV compared with controls. Nighttime HRV is key for understanding recovery, sleep quality, and health. Continuous monitoring via health application programming interfaces could support reliable chronic health assessment and personalized care strategies. Aujourd’hui, 95 % des patients qui présentent une cardiopathie congénitale (CC) atteignent l’âge adulte, et l’intérêt se porte maintenant davantage sur la morbidité à long terme que sur la mortalité précoce. Or, les maladies chroniques sont associées à un risque plus élevé de problèmes cardiaques et psychologiques qui peuvent influer sur la fonction autonome. Nous comparons dans cette étude la variabilité de la fréquence cardiaque (VFC) chez des adultes atteints de CC à celle de sujets témoins. Entre septembre 2023 et février 2024, 124 adultes atteints de CC (33,7 ans ± 10,5 ans, 47,6 % de femmes) et 43 sujets témoins (34,3 ans ± 12 ans, 44,2 % de femmes) ont participé à une évaluation physiologique au moyen de la technologie portable. La VFC a été enregistrée en continu à l’aide de l’appareil vivosmart® 5 de Garmin pendant 7 jours. Une interface de programmation d’applications (API) en santé permettait de synchroniser les données. On a calculé la moyenne quadratique des écarts successifs entre les battements cardiaques (rMSSD) de jour et de nuit en fonction des cycles individuels de sommeil et d’éveil. Les patients atteints de CC affichaient une rMSSD globale inférieure à celle des témoins (CC : 39,9 [33,6; 48,1] vs témoins : 47,0 [39,9; 53,3]; p = 0,001), un résultat attribuable à une rMSSD nocturne basse (CC : 43,5 [34,5; 55,3] vs témoins : 53,1 [47,2; 65,4]; p < 0,001); les différences diurnes n’étaient pas significatives (CC : 35,9 [31,8; 41,6] vs témoins : 39,0 [32,3; 45,1]; p = 0,212). Chez les patients atteints de CC, la VFC était de 17,4 % plus élevée la nuit que le jour, alors que chez les témoins, la VFC était de 46,4 % plus élevée la nuit que le jour, signe d’une récupération de la fonction autonome significativement meilleure chez les témoins pendant la nuit (p < 0,001). Une corrélation positive entre la consommation maximale d’oxygène (VO2 max) et la rMSSD diurne (p < 0,001) et la rMSSD globale (p = 0,017) a été observée chez les patients. Les patients atteints de CC semblent avoir une VFC globale moindre, qui s’explique par une VFC nocturne basse comparativement à celle des témoins. La VFC nocturne est un paramètre essentiel pour la compréhension de la récupération, de la qualité du sommeil et de la santé. Une surveillance continue par des API en santé pourrait permettre une évaluation fiable au long cours de l’état de santé et servir de base à des stratégies personnalisées de prise en charge.
Familial hypercholesterolemia (FH) is a common, underdiagnosed genetic condition associated with premature cardiovascular disease. Despite the availability of Canadian Cardiovascular Society (CCS)/Canadian Pediatric Cardiology Association (CPCA) guidelines, awareness and uptake among primary care providers remain limited. We developed and evaluated a continuing medical education (CME) course to improve adherence to pediatric dyslipidemia guidelines across British Columbia. We conducted a quasiexperimental pre-/post-knowledge translation study. The CME course was delivered in-person at BC Children's Hospital and remotely to urban and rural family physicians and pediatricians. Pre-course and 1-month post-course surveys assessed self-reported confidence and adherence to CCS/CPCA recommendations. Likelihood of screening pediatric patients for FH improved significantly after the course (P < 0.001), as did confidence in screening (P < 0.05) and diagnosing FH (P < 0.001). Screening based on risk factors increased significantly: at-risk race and ethnicity (+41%), cardiometabolic conditions (+51%), early-onset high cholesterol (+46%), family history of diabetes (+26%), and premature cardiovascular events in first-degree relatives (+57%). Adherence to diagnostic recommendations improved, including dietary and exercise counseling (+31%), dietician referral (+29%), family history assessment (+46%), and lipid specialist referral (+36%). Treatment adherence also increased: cascade screening (+14%), statin initiation (+23%), dietician referral (+24%), and lipid specialist referral (+36%). Most participants (93%) agreed or strongly agreed that they acquired new knowledge and found the CME to be the most effective format for guideline dissemination. The CME course effectively promoted CCS/CPCA guideline uptake and improved self-reported clinical practices. Expanding delivery to include trainees, nurses, and pharmacists may enhance impact and reach. L’hypercholestérolémie familiale (HF), un trouble génétique courant mais sous-diagnostiqué, est associée à un risque de maladie cardiovasculaire prématurée. Malgré la publication de lignes directrices par la Société cardiovasculaire du Canada (SCC) et l’Association canadienne de cardiologie pédiatrique (ACCP), la sensibilisation à cette affection chez les fournisseurs de soins primaires et la capacité de dépistage de ces derniers demeurent limitées. Nous avons élaboré et évalué une activité de formation médicale continue (FMC) qui vise à améliorer l’application des lignes directrices en matière de prise en charge des dyslipidémies chez les enfants en Colombie-Britannique. Nous avons mené une étude quasi expérimentale sur l’application de connaissances avant et après leur acquisition. L’activité de FMC a été offerte sur place, au BC Children’s Hospital, et en format virtuel à des médecins de famille et à des pédiatres exerçant en milieu urbain ou rural. Des questionnaires à remplir avant l’activité, puis 1 mois après celle-ci, ont permis aux médecins d’autoévaluer leur degré de confiance en matière de dépistage et le respect des recommandations formulées par la SCC et l’ACCP. La probabilité de dépistage de l’HF chez les enfants était considérablement plus élevée après l’activité (p < 0,001), de même que la confiance des médecins à l’égard du dépistage (p < 0,05) de l’HF et de son diagnostic (p < 0,001). Le dépistage fondé sur les facteurs de risque a augmenté de manière significative, notamment en ce qui concerne les facteurs de risque liés à la race ou à l’origine ethnique (+41 %), à des affections cardiométaboliques (+51 %), à une hypercholestérolémie d’apparition précoce (+46 %), à des antécédents familiaux de diabète (+26 %) et aux manifestations cardiovasculaires prématurées chez des parents au premier degré (+57 %). L’application des recommandations en matière de diagnostic était plus prononcée, y compris les suivantes : conseils en matière d’alimentation et d’activité physique (+31 %), orientation vers une diététiste (+29 %), évaluation des antécédents familiaux (+46 %) et orientation vers un spécialiste des lipides (+36 %). L’application des recommandations en matière de traitement était également plus prononcée, y compris les suivantes : dépistage en cascade (+14 %), instauration d’un traitement par des statines (+23 %), orientation vers une diététiste (+24 %) et orientation vers un spécialiste des lipides (+36 %). La plupart des participants (93 %) étaient d’accord ou entièrement d’accord pour dire qu’ils avaient acquis de nouvelles connaissances; ils ont en outre estimé que le format de l’activité de FMC était le plus approprié pour assurer la diffusion des lignes directrices. L’activité de FMC a permis de promouvoir l’application des lignes directrices de la SCC et de l’ACCP, ce qui a eu une incidence positive sur la pratique clinique, selon l’autoévaluation des participants. Le fait d’offrir cette activité à un public élargi, notamment aux résidents, au personnel infirmier et aux pharmaciens pourrait accroître sa portée et ses répercussions positives.
Adults with congenital heart disease (CHD) face increased risks of premature morbidity and mortality. Advance care planning (ACP) facilitates longitudinal, patient-centered care but remains underused in this population, partly due to the lack of validated trigger criteria to initiate ACP. This study aimed to systematically review the literature to identify proposed triggers to initiate ACP conversations in adults with CHD. We conducted a systematic search of MEDLINE, Embase, PsycInfo, CINAHL, Web of Science, Scopus, and the Cochrane Library from database inception to July 26, 2024. The search focused on 2 core concepts: CHD and adults, and ACP or palliative care. Two reviewers independently screened articles for inclusion and extracted potential trigger criteria for ACP initiation. Of 4257 articles screened, 21 were included for data extraction. Nearly half (48%) were published between 2020 and 2024, with most (81%) appearing in cardiology journals. ACP was most often recommended during routine follow-up (15 articles, 71%), independent of defect complexity or functional status. Specific interventions (10 articles, 48%) and signs of disease progression (10 articles, 48%) were the second most frequently cited trigger criteria, followed by defect-specific triggers (7 articles, 33%). Symptom- and patient-based triggers were less frequently reported. This review highlights a wide range of proposed triggers and a lack of consensus on when to initiate ACP in adults with CHD. The identified triggers can inform clinical practice and serve as a foundation for developing standardized criteria. However, findings are limited by the heterogeneity among the included studies. PROSPERO CRD42024597771. Les adultes atteints d’une cardiopathie congénitale sont confrontés à des risques accrus de morbidité et de mortalité prématurées. La planification anticipée des soins (PAS) facilite les soins longitudinaux centrés sur le patient, mais reste sous-utilisée dans cette population, notamment en raison de l’absence de critères validés pour l’amorcer. Cette étude visait à examiner systématiquement les données publiées dans le but de déterminer et de proposer des critères déclencheurs pour amorcer une discussion sur la PAS auprès d’adultes atteints d’une cardiopathie congénitale. Nous avons effectué une recherche systématique dans MEDLINE, Embase, PsycInfo, CINAHL, Web of Science, Scopus et la Cochrane Library, couvrant la période allant de la création de la base de données au 26 juillet 2024. La recherche a porté sur deux concepts fondamentaux : la cardiopathie congénitale et les adultes, et la PAS ou les soins palliatifs. Deux examinateurs ont sélectionné indépendamment les articles à inclure et extrait les critères déclencheurs potentiels justifiant l’initiation de la PAS. Sur 4 257 articles sélectionnés, 21 ont été retenus pour l’extraction des données. Près de la moitié (48 %) avaient été publiés entre 2020 et 2024, la plupart (81 %) dans des revues de cardiologie. La PAS était le plus souvent recommandée dans le cadre du suivi de routine (15 articles, 71 %), indépendamment de la complexité de l’anomalie ou du statut fonctionnel. Certaines interventions spécifiques (10 articles, 48 %) et les signes d’évolution de la maladie (10 articles, 48 %) ont été les critères déclencheurs les plus fréquemment cités en second, suivis de déclencheurs propres à l’anomalie (7 articles, 33 %). Les critères déclencheurs liés aux symptômes et au patient ont été moins souvent mentionnés. Cette analyse met en lumière tout un éventail de critères déclencheurs potentiels et l’absence de consensus concernant le moment auquel instaurer la PAS chez les adultes atteints d’une cardiopathie congénitale. Les critères déclencheurs relevés peuvent éclairer la pratique clinique et servir à l’élaboration de critères uniformisés. Ces résultats sont néanmoins limités par l’hétérogénéité des études incluses. PROSPERO CRD42024597771.
COVID-19 substantially changed the epidemiology of Kawasaki disease (KD), with decreased incidence reported globally. We sought to determine its effect in Canada. Pediatric admissions for KD (2004-2023) were identified through the Canadian Institute for Health Information. Clinical data for KD hospitalizations at the Hospital for Sick Children in Toronto (2016-June 2023) were manually reviewed. The incidence of KD was stable before the pandemic (22.5 cases/100,000 children aged 0-4 years/year, P = 0.19). There was a 30% reduction across all regions during the early pandemic period (2020-2021) (15.8 cases/100,000 children aged 0-4 years), with blunting of traditional winter peaks. In the summer of 2022, an atypical peak in the incidence of KD was observed, aligning with the Delta wave. Epidemiology returned to normal patterns in 2023-2024 (+7% vs prepandemic to 24.1 cases/100,000 children aged 0-4 years), with notable differences in Ontario and the Prairies. Patients diagnosed during the early pandemic were more likely to present with incomplete KD (odds ratio [OR] [95% confidence interval (CI)]: 4.84 [3.22-7.30], P = 0.008), respiratory symptoms (OR [95% CI]: 2.59 [1.70-7.30], P = 0.03), or abdominal symptoms (OR [95% CI]: 4.84 [3.15-7.44], P < 0.001). Those diagnosed in the late pandemic also presented with more incomplete KD (OR [95% CI]: 1.76 [1.16-2.66], P < 0.001), respiratory symptoms (OR [95% CI]: 1.70 [1.05-2.75], P < 0.001), or abdominal symptoms (OR [95% CI]: 2.53 [1.73-3.70], P < 0.001), albeit to a lesser extent, along with a shorter duration of fever before diagnosis (parameter estimate [95% CI]: -0.82 [-1.52; -0.12] days, P = 0.02) and higher odds of developing KD shock syndrome (OR [95% CI]: 4.66 [1.83-11.87], P = 0.001). Throughout the pandemic, odds of developing giant coronary aneurysms or admission to the intensive care unit remained similar. The pandemic saw a substantial decrease in the incidence of KD with disrupted seasonality. Prepandemic epidemiologic patterns have returned. Patient presentations changed, but outcomes remained stable compared with the prepandemic period. La pandémie de COVID-19 a considérablement modifié l’épidémiologie de la maladie de Kawasaki (MK); on a en effet observé une diminution de son incidence à l’échelle mondiale durant cette période. Nous avons cherché à déterminer la situation au Canada. Les hospitalisations en pédiatrie associées à la MK (2004-2023) ont été répertoriées à partir des données de l’Institut canadien d’information sur la santé. Les données cliniques relatives aux hospitalisations liées à la MK à l’Hôpital pour enfants malades (SickKids) de Toronto (2016-juin 2023) ont été examinées à la main. Avant la pandémie, l’incidence de la MK était stable (22,5 cas/100 000 enfants âgés de 0 à 4 ans annuellement, p = 0,19). On a observé une réduction de 30 % de ce taux dans toutes les régions au début de la pandémie (2020-2021) (15,8 cas/100 000 enfants âgés de 0 à 4 ans), avec une atténuation des pointes hivernales classiques. À l’été de 2022, on a noté une augmentation atypique de l’incidence de la MK, qui correspondait à la vague du variant Delta. Les données épidémiologiques ont ensuite repris leur schéma normal en 2023-2024 (+7 % par rapport aux données prépandémiques, soit 24,1 cas/100 000 enfants âgés de 0 à 4 ans annuellement), avec des différences notables en Ontario et dans les Prairies. Les patients qui ont reçu leur diagnostic de MK au début de la pandémie étaient plus susceptibles de présenter une forme incomplète (atypique) de MK (rapport de cotes [RC] [intervalle de confiance (IC) à 95 %] : 4,84 [3,22-7,30], p = 0,008), des symptômes respiratoires (RC [IC à 95 %] : 2,59 [1,70-7,30], p = 0,03) ou des symptômes abdominaux (RC [IC à 95 %] : 4,84 [3,15-7,44], p < 0,001). Les patients qui ont reçu leur diagnostic de MK à la fin de la pandémie étaient également plus nombreux à présenter une forme incomplète de MK (RC [IC à 95 %] : 1,76 [1,16-2,66], p < 0,001), des symptômes respiratoires (RC [IC à 95 %] : 1,70 [1,05-2,75], p < 0,001) ou des symptômes abdominaux (RC [IC à 95 %] : 2,53 [1,73-3,70], p < 0,001), quoique dans une moindre mesure; ces patients avaient aussi présenté un épisode de fièvre plus court avant que le diagnostic ne soit posé (estimation relative au paramètre [IC à 95 %] : −0,82 [−1,52; −0,12] jour, p = 0,02) et étaient exposés à un risque accru de syndrome de choc lié à la MK (RC [IC à 95 %] : 4,66 [1,83-11,87], p = 0,001). Tout au long de la pandémie, le risque d’anévrysme coronaire géant ou d’hospitalisation dans une unité de soins intensifs est demeuré comparable. La pandémie a donné lieu à une diminution notable de l’incidence de la MK, avec saisonnalité inhabituelle. Les schémas épidémiologiques prépandémiques ont par la suite repris leur cours. La présentation des cas de patients a varié, mais les résultats thérapeutiques sont demeurés stables, comparativement à la période prépandémique.
This study aimed to ascertain socioeconomic factors affecting successful transfer to adult congenital cardiology and cardiac surgical services in Ontario. Patients with congenital heart disease (CHD) referred from a pediatric CHD program to an adult CHD (ACHD) center between January 1, 2004, and December 31, 2015, were identified. The prevalence of (1) failed transfer (FT), (2) lost to follow-up (LTFU), and (3) cardiac surgery (CS) during the extended study period of 2004-2018 was investigated. Socioeconomic variables associated with FT, LTFU, and CS were explored using Environics data associated with postal code at the time of transfer. A total of 2196 patients were referred from the pediatric to ACHD center between 2004 and 2015. Within this cohort, 11% had FT and 25% had LTFU; there was a 2% overlap between the FT and LTFU groups. A total of 106 patients (4.8%) underwent CS. Age at referral (odds ratio [OR]: 0.591, P < 0.001) and being unable to travel to work by car (OR: 0.986, P < 0.001) were both associated with FT, though the latter is not clinically relevant. Residential addresses with lower income (OR: 0.976, P = 0.016) were associated with LTFU. Factors associated with CS were higher household income (P < 0.001), access to a car for travel to work (P < 0.001), Canadian citizenship (P = 0.041), and French or English as the primary language in the home (P = 0.038). Socioeconomic factors are associated with access to specialized ACHD services among young adults. Strategies to ensure equity in care should be explored. Cette étude visait à déterminer les facteurs socio-économiques influençant la réussite du transfert des patients vers les services de cardiologie congénitale et de chirurgie cardiaque pour adultes en Ontario. Nous avons identifié des patients atteints d’une cardiopathie congénitale suivis dans le cadre d’un programme pédiatrique de prise en charge des cardiopathies congénitales et orientés vers un centre de traitement des cardiopathies congénitales pour adultes entre le 1er janvier 2004 et le 31 décembre 2015. Nous avons évalué la prévalence (1) de l’échec de l’orientation, (2) de la perte de vue au suivi et (3) de la chirurgie cardiaque pendant l’étude et sa phase de prolongation, soit de 2004 à 2018. Nous avons étudié les variables socio-économiques associées à l’échec de l’orientation, à la perte de vue au suivi et à la chirurgie cardiaque à l’aide des données Environics associées au code postal au moment de l’orientation. Au total, 2 196 patients ont été orientés d’un centre pédiatrique vers un centre pour adultes entre 2004 et 2015. Dans cette cohorte, 11 % ont connu un échec d’orientation et 25 % ont été perdus de vue au suivi. Un chevauchement de 2 % a été observé entre les deux groupes. Au total, 106 patients (4,8 %) se sont prêtés à une chirurgie cardiaque. L’âge au moment de l’orientation (rapport de cotes [RC] : 0,591; p < 0,001) et l’incapacité de se rendre au travail en voiture (RC : 0,986; p < 0,001) ont été tous deux associés à l’échec de l’orientation, même si ce dernier critère n’est pas pertinent sur le plan clinique. Les lieux de résidence associés à un faible revenu (RC : 0,976; p = 0,016) ont été associés à la perte de vue au suivi. Les facteurs associés à la chirurgie cardiaque sont un revenu ménager plus élevé (p < 0,001), l’accès à une voiture pour se rendre au travail (p < 0,001), la citoyenneté canadienne (p = 0,041) et le français ou l’anglais comme langue principale à la maison (p = 0,038). Les facteurs socio-économiques sont associés à l’accès aux services spécialisés de prise en charge des cardiopathies congénitales chez les jeunes adultes. Il convient d’explorer les stratégies possibles pour garantir l’équité dans les soins.
Adolescents with congenital heart disease (AWCHD) experience various symptoms, which can restrict social interactions and negatively impact quality of life. iPeer2Peer is an evidence-based virtual peer mentorship program that has improved outcomes for youth in several chronic illness populations. This study sought to examine the feasibility and acceptability of delivering the iPeer2Peer program to AWCHD. A convergent, parallel mixed methods pre-post study design was used. AWCHD (13-18 years old) were recruited and matched with trained peer mentors (18-25 years old). Matched dyads completed up to 10 video calls over 15 weeks. Primary outcomes focused on engagement and acceptability (ie, accrual, withdrawal, number of calls, and qualitative feedback). Secondary outcomes focused on estimates of program effectiveness for this population (ie, transition readiness, quality of life, and self-efficacy). Study results demonstrated a participant accrual rate of 25% (19 of 76) and an enrollment rate of 95% (18 of 19). Eighteen adolescents (mean age 16.5 years, 50% female) were enrolled with a range of CHD diagnoses. A total of 16 mentees completed the program, with 2 lost to follow-up. Adherence to the study protocol was strong, with 74% of mentees completing study measures at the end of the program (T2) and at 6 months after the program (T3). The average number of calls per pair was 7.25, and the average call length was 40.25 minutes. Transition readiness and self-management increased across program time points (with statistically significant improvement from baseline to 6-month follow-up) and aligned with qualitative results that illustrated the benefits of social support in the transition to adult care. This study demonstrated that the iPeer2Peer program was acceptable in this population. AWCHD were highly engaged and described the benefits of peer support during the transition process. Clinical programs may consider implementing similarly structured peer mentorship initiatives as a unique form of psychosocial support during the transition adult care. Les adolescents atteints d’une maladie cardiaque congénitale (MCC) présentent tout un éventail de symptômes qui peuvent restreindre leurs interactions sociales et nuire à leur qualité de vie. Le programme de mentorat virtuel iPeer2Peer axé sur des données probantes a eu des effets positifs chez les jeunes appartenant à plusieurs populations atteintes de maladies chroniques. Cette étude visait donc à examiner la faisabilité et l’acceptabilité du programme iPeer2Peer pour les adolescents atteints d’une MCC. Nous avons réalisé une étude pré-post à méthodes mixtes, convergente et parallèle. Nous avons recruté des adolescents (âgés de 13 à 18 ans) atteints d’une MCC, que nous avons appariés à des mentors (âgés de 18 à 25 ans) ayant reçu une formation. Les dyades appariées ont effectué jusqu’à 10 appels vidéo en 15 semaines. Les principaux paramètres évalués portaient sur le niveau de participation et l’acceptabilité (c.-à-d. le taux d’inclusion, les abandons, le nombre d’appels et les rétroactions qualitatives). Les paramètres secondaires visaient à estimer l’efficacité du programme dans cette population (c.-à-d. préparation à la transition, qualité de vie et auto-efficacité). Les résultats de l’étude indiquent un taux de consentement de 25 % (19 sujets sur 76) et un taux réel d’inclusion de 95 % (18 sujets sur 19). Dix-huit adolescents atteints de tout un éventail de MCC (âge moyen : 16,5 ans; 50 % de sujets de sexe féminin) ont donc participé au programme. Un total de 16 mentorés ont terminé le programme; deux ont été perdus de vue. Une forte observance du protocole de l’étude a été constatée : 74 % des mentorés avaient terminé les évaluations de l’étude à la fin du programme (T2) et 6 mois après le programme (T3). Le nombre moyen d’appels par paire a été de 7,25, et la durée moyenne d’un appel était de 40,25 minutes. La préparation à la transition et la capacité d’autoprise en charge se sont améliorées au fil du programme (amélioration statistiquement significative après 6 mois de suivi par rapport au début de l’étude), et les résultats cadrent avec les données qualitatives ayant mis en évidence les bienfaits associés au soutien social lors de la transition vers les soins pour adultes. Cette étude montre que le programme iPeer2Peer est acceptable dans cette population. Les adolescents atteints d’une MCC ont manifesté un fort niveau de participation et ont indiqué que le soutien des pairs leur avait été bénéfique durant le processus de transition. Il faut envisager de mettre en œuvre de telles initiatives structurées de mentorat par les pairs dans le cadre des programmes cliniques pour offrir cette forme particulière de soutien psychosocial pendant la transition vers les soins pour adultes.
Fontan circulation carries high morbidity and mortality, driven in part by impaired exercise capacity, muscle deficits, and endothelial dysfunction. In a pediatric cohort with Fontan circulation, we examined associations between exercise capacity, endothelial function, and muscle parameters before enrollment in a randomized exercise intervention. Patients aged 8-19 years who have Fontan circulation were included. Exclusion criteria included New York Heart Association class IV, active illness, protein-losing enteropathy, pacemaker, or cognitive delay. Assessments included cardiopulmonary exercise testing (peak VO2), endothelial function testing (reactive hyperemia index [RHI]), fasting lipid profile, dual-energy x-ray absorptiometry and dynamometry (muscle mass and strength), and functional movement screening (FMS). Among 137 participants (median age 12.7 years; 53% single right ventricle), median time since Fontan was 8.6 years. Peak VO2 was 1402 ± 509 mL/min (75.7% ± 17.9% predicted; 31.1 ± 7.4 mL/kg/min indexed). RHI was 1.45 ± 0.6; NOx 22.2 ± 17.4 μmol/L. The low-density lipoprotein cholesterol level was 65.8 ± 18.9 mg/dL. Length-adjusted leg lean mass, handgrip strength, and leg extension strength z scores were -1.02 ± 1.0, -0.76 ± 0.9, and -0.70 ± 1.0, respectively. The FMS score averaged 11.9 ± 3.0. Peak VO2 correlated with RHI (r = 0.50), lnRHI (r = 0.51), FMS (r = 0.30) (all P < 0.001), and length-adjusted leg lean mass z score (r = 0.25, P = 0.003). Indexed and percent-predicted peak VO2 also correlated with FMS (r = 0.31 and 0.30, respectively) and high-density lipoprotein (r = 0.24 and r = 0.25, respectively). In youth with Fontan circulation, lower aerobic capacity was associated with lower endothelial function, leg lean mass, strength, and mobility, underscoring the interdependence of cardiovascular, vascular, and musculoskeletal health. NCT04195451. La circulation de Fontan est associée à un taux élevé de morbidité et de mortalité, dû en partie à une réduction de la capacité d’effort, à des déficiences musculaires et à une dysfonction endothéliale. Dans une cohorte pédiatrique ayant une circulation de Fontan, nous avons examiné le lien entre la capacité d’effort, la fonction endothéliale et les paramètres musculaires avant le recrutement dans un programme d’exercices à répartition aléatoire. L’étude comprenait des patients âgés de 8 à 19 ans qui avaient une circulation de Fontan. Les critères d’exclusion comprenaient la classe IV de la New York Heart Association, une maladie active, une entéropathie par perte de protéines, la présence d’un stimulateur cardiaque ou un retard cognitif. Les évaluations comprenaient le test d’effort cardiopulmonaire (VO2 max), l’évaluation de la fonction endothéliale (indice d’hyperémie réactive [IHR]), le bilan lipidique à jeun, l’absorptiométrie à rayons X en double énergie et la dynamométrie (masse et force musculaires), de même que l’évaluation fonctionnelle du mouvement (FMS pour functional movement screening). Chez 137 participants (âge médian : 12,7 ans; 53 % ayant un ventricule droit unique), le délai médian depuis l’intervention de Fontan était de 8,6 ans. Le VO2 max était de 1402 ± 509 ml/min (75,7 % ± 17,9 % de la valeur prédite; 31,1 ± 7,4 ml/kg/min indexée). L’IHR était de 1,45 ± 0,6; le NOx de 22,2 ± 17,4 μmol/l. Le taux de cholestérol à lipoprotéines de basse densité était de 65,8 ± 18,9 mg/dl. La masse maigre des jambes ajustée selon la longueur, la force de la prise de main et la force d’extension des jambes étaient respectivement de –1,02 ± 1,0, –0,76 ± 0,9 et –0,70 ± 1,0. Le score FMS affichait une moyenne de 11,9 ± 3,0. Le VO2 max était corrélé à l’IHR (r = 0,50), le lnIHR (r = 0,51), le score FMS (r = 0,30) (p < 0,001 pour tous les cas) et le score z de la masse maigre des jambes ajustée selon la longueur (r = 0,25, p = 0,003). Le VO2 max indexé et en pourcentage de la valeur prédite était également corrélé au score FMS (respectivement r = 0,31 et 0,30) et au taux de lipoprotéines de haute densité (respectivement r = 0,24 et r = 0,25). Chez les jeunes patients ayant une circulation de Fontan, une capacité aérobique plus faible est associée à une réduction de la fonction endothéliale, de la masse maigre des jambes, de la force et de la mobilité, ce qui souligne l’interdépendance de la santé cardiovasculaire, vasculaire et musculosquelettique. NCT04195451.
Pediatric transition programs aim to maximize autonomy, self-care, and lifelong functioning. Feedback from patients with Kawasaki Disease (KD) is valuable for developing a successful transitional program. This survey aimed to build on previous research and explore gaps in support, education, research, timing, and methods for sharing information. The Supportive Care Framework, an approach for planning and service delivery, guided the development of a 22-item survey (with areas for free-text responses) regarding KD knowledge, gaps, and transition. The sampling frame included online KD websites for voluntary completion by KD patients and parents. Analysis was descriptive. During the 4-month study period in 2024, a total of 438 surveys from KD patients and parents were analyzed. Key areas of concern included health-related issues, long-term consequences, and psychosocial effects. Prominent interests were learning about physical activity, heart-healthy eating, and navigating adult health care. Most preferred methods of learning included webinars, health passports, or KD family education events. Timing for learning varied from at diagnosis, weekly, monthly, yearly, or before transitioning. The findings provide opportunities for enhancing a seamless KD transition program. The use of online methods was prominent for support and learning. Future directions include establishing a transition roadmap for the KD population, which can also serve as a template in transition planning for other chronic disease populations. Les programmes de transition pédiatrique visent à optimiser l’autonomie, les soins personnels et les capacités fonctionnelles tout au long de la vie. La rétroaction de patients atteints de la maladie de Kawasaki (MK) est très utile pour élaborer un programme de transition réussi. Cette enquête visait à s’appuyer sur les travaux de recherche menés antérieurement et à explorer les lacunes en matière de soutien, d’éducation, de recherche, et notamment à déterminer le moment approprié et les méthodes à utiliser pour transmettre l’information. Le Supportive Care Framework (cadre de soins de soutien), une approche de planification et de prestation de services, a orienté l’élaboration d’un sondage à 22 questions (avec espaces pour réponses libres) portant sur la connaissance de la MK, les lacunes à combler et la transition vers les soins aux adultes. La structure d’échantillonnage reposait sur des sites Web traitant de la MK à partir desquels les patients atteints de la MK et leurs parents avaient la possibilité de répondre volontairement au sondage. L’analyse était de nature descriptive. Pendant les 4 mois de l’étude menée en 2024, un total de 438 sondages réalisés auprès de patients atteints de la MK et de leurs parents a été analysé. Les principaux sujets de préoccupation étaient les problèmes de santé, les conséquences à long terme et les effets psychosociaux. Les répondants ont surtout voulu s’informer sur l’activité physique, l’adoption d’une alimentation saine pour le cœur et les soins de santé pour adultes. Les moyens de s’informer les plus populaires ont été les webinaires, les passeports santé et les événements d’information sur la MK s’adressant aux familles. Le moment pour s’informer était variable : au moment du diagnostic, une fois par semaine, une fois par mois, une fois par an ou avant la transition. Les résultats de ce sondage offrent l’occasion d’améliorer un programme de transition pédiatrique destiné aux patients atteints de la MK pour le rendre plus fluide. L’utilisation de méthodes en ligne a considérablement contribué à améliorer le soutien et l’apprentissage. Il conviendrait notamment d’établir une feuille de route pour la transition des personnes atteintes de la MK, feuille de route qui pourrait tenir lieu à l’avenir de modèle pour planifier le passage à l’âge adulte des patients atteints d’autres maladies chroniques.
Wearable biosensors ("wearables") are increasingly used by consumers to monitor their health, but their use in congenital heart disease is understudied. This survey study aimed to define wearable use in congenital heart disease. We found that patients and parents tended to buy wearables because they expected good utility, that they were generally happy with the experience of using the wearables, and that those who did not purchase wearables did not expect to get useful data. These findings suggest that utility may be a key driver of patient uptake of wearables. Les biocapteurs portables sont de plus en plus utilisés par les consommateurs pour surveiller leur santé, mais leur utilisation pour surveiller les cardiopathies congénitales est sous-étudiée. Cette enquête visait à évaluer l’utilisation de ces appareils pour surveiller les cardiopathies congénitales. Nous avons constaté que les patients et les parents avaient tendance à acheter ces appareils parce qu’ils croient en leur utilité et qu’ils sont généralement satisfaits de leur expérience d’utilisation. Ceux qui n’achètent pas ce type d’appareils ne s’attendent pas à en tirer des données utiles. Ces résultats donnent à penser que l’utilité pourrait être un facteur clé dans l’adoption des appareils portables par les patients.
Twelve-lead electrocardiograms (ECGs) form an essential part of the late follow-up of patients with adult congenital heart disease (ACHD). Such ECGs are most frequently reviewed by clinicians in paper or PDF formats. These visual representations of the original vector data do not easily lend themselves to be directly analysed with the increasingly powerful machine learning algorithms that hold promise in risk prediction and early prevention of adverse events. In this work, we set out to create digital signals from ECG PDF documents by a series of data processing steps, validate accuracy of the process, and demonstrate its potential utility in research. Using 4153 ECG PDF documents from 436 patients with ACHD, we created a "pipeline" to successfully digitize the visually represented ECG vector datasets. We then proceeded with the validation of the digitized ECG dataset using several features that are also calculated by the vendor, such as QRS duration, PR interval, and ventricular rate, on all the patients. We confirmed a strong correlation with the vendor measured ECG parameters including PR interval ( R = 0.941 , P < 0.05 ) , QRS duration ( R = 0.949 , P < 0.05 ) , and ventricular rate ( R = 0.971 , P < 0.05 ) . Further, using support vector machine, a well-established machine learning model, we demonstrate the ability of the digitized ECG dataset to accurately predict anatomic diagnosis in ACHD. Digitization of PDF formatted ECG signal data can be accomplished with good accuracy and can be used in clinical research in ACHD. Les électrocardiogrammes (ECG) à 12 dérivations font partie intégrante du suivi à long terme des patients atteints d’une cardiopathie congénitale chez l’adulte (CCA). Le plus souvent, les cliniciens interprètent ces ECG sur papier ou un document PDF. Ces représentations visuelles des données vectorielles d’origine ne se prêtent pas aisément à l’analyse directe au moyen d’algorithmes d’apprentissage machine toujours plus puissants, prometteurs pour la prédiction des risques et la prévention précoce des événements indésirables. Dans le cadre de ce projet, nous avons entrepris de créer des signaux numériques à partir de rapports d’ECG au format PDF en suivant une série d’étapes de traitement des données. Nous avons également validé la précision du processus et démontré son utilité potentielle pour la recherche. Nous avons créé un pipeline de données à partir de 4 153 rapports d’ECG au format PDF provenant de 436 patients atteints d’une CCA et numérisé les ensembles de données vectorielles d’ECG représentés visuellement. Nous avons ensuite procédé à la validation de l’ensemble de données d’ECG numérisé à partir de plusieurs paramètres également calculés par le fournisseur, comme la durée du QRS, l’intervalle PR et la fréquence ventriculaire, pour tous les patients. Nous avons été en mesure de confirmer une étroite corrélation avec les paramètres d’ECG mesurés par le fournisseur, soit l’intervalle PR ( r = 0 , 941 ; p < 0 , 05 ) , la durée du QRS ( r = 0 , 949 ; p < 0 , 05 ) et la fréquence ventriculaire ( r = 0 , 971 ; p < 0 , 05 ) . En outre, à l’aide d’une machine à vecteurs de support, un modèle d’apprentissage machine bien établi, nous avons démontré que l’ensemble de données d’ECG numérisé permet de prédire avec précision le diagnostic anatomique de CCA. La numérisation des données de signal au format PDF peut être réalisée avec précision et utilisée dans la recherche clinique sur les CCA.
Early identification of dyslipidemia in children and youth allows for the prevention of cardiovascular diseases (CVD). Emerging evidence in adults suggests that nonfasting remnant cholesterol (RC) is a significant independent risk factor for CVD. Understanding the applicability of nonfasting RC in youth and children may provide greater options for routine and early identification of CVD risk. The purpose of this review is to provide an overview of guidelines for assessing dyslipidemia in practice and to explore whether nonfasting lipid biomarkers and/or RC have been incorporated for children and youth. The Medline database was used to identify clinical practice guidelines published between 2011 and August 2025 in English for children and/or youth aged 2-20 years. Of an initial 2537 citations, 41 met the inclusion criteria for data extraction. Although there is controversy regarding assessing fasting or nonfasting biomarkers in youth, definitions of normal ranges of lipoproteins were less controversial and are typically defined based on the National Heart, Lung, and Blood Institute recommendations. Most guidelines recommend measuring fasting lipid biomarkers (especially low-density lipoprotein cholesterol) in youth. In contrast, a select number of guidelines and statements recommend assessing nonfasting non-high-density lipoprotein cholesterol as the priority. Currently, no guidelines discuss measuring RC in youth. Evidence suggests that nonfasting non-high-density lipoprotein cholesterol is a reliable, practical biomarker for lipid screening in children and youth; however, most guidelines still suggest fasting measurement of low-density lipoprotein cholesterol. We note that nonfasting RC is an important knowledge gap not addressed in the current guidelines, and increasing awareness of nonfasting RC may be valuable. Le dépistage précoce de la dyslipidémie chez les enfants et les jeunes gens permet de prévenir les maladies cardiovasculaires (MCV). Des données probantes récentes recueillies chez l’adulte indiquent que le cholestérol résiduel non à jeun est un facteur de risque indépendant important de MCV. Comprendre l’applicabilité du cholestérol résiduel non à jeun chez les enfants et les jeunes pourrait permettre d’offrir de meilleures options de dépistage précoce du risque de MCV dans le cadre des soins de routine. Le but de cet article de synthèse consiste à donner un aperçu des lignes directrices pour l’évaluation de la dyslipidémie dans la pratique et de déterminer si des biomarqueurs lipidiques et/ou le cholestérol résiduel non à jeun ont été intégrés aux mesures de dépistage chez les enfants et les jeunes. Nous avons utilisé la base de données Medline pour recenser les lignes directrices de pratique clinique publiées en anglais entre 2011 et août 2025 visant les enfants et/ou les jeunes âgés de 2 à 20 ans. Sur les 2 537 premières citations repérées, 41 répondaient aux critères d’inclusion pour l’extraction des données. Bien que la question de savoir s’il faut évaluer les biomarqueurs à jeun ou non à jeun chez les jeunes suscite une controverse, la définition des plages normales de lipoprotéines est moins controversée, et celles-ci sont généralement définies en fonction des recommandations du National Heart, Lung, and Blood Institute des États-Unis. Dans la plupart des lignes directrices, il est recommandé de mesurer les biomarqueurs lipidiques à jeun (en particulier le cholestérol des lipoprotéines de basse densité) chez les jeunes. Dans certaines lignes directrices et déclarations, il est néanmoins recommandé d’évaluer en priorité le cholestérol non à jeun autre que celui des lipoprotéines de haute densité. Il n’est question de la mesure du cholestérol résiduel chez les jeunes dans aucune des lignes directrices publiées à ce jour. Les données probantes indiquent que le cholestérol autre que celui des lipoprotéines de haute densité mesuré non à jeun est un biomarqueur fiable et pratique pour le dépistage des dyslipidémies chez les enfants et les jeunes gens. Cependant, il est toujours suggéré de mesurer le cholestérol des lipoprotéines de basse densité à jeun dans la plupart des lignes directrices. Nous constatons que le cholestérol résiduel non à jeun est un paramètre important, mais mal connu, qui n’est pas pris en compte dans les lignes directrices actuelles, et qu’une plus grande sensibilisation à ce paramètre pourrait s’avérer utile.
The importance of patient-reported outcomes (PRO) in research in congenital heart disease (CHD) is being increasingly recognized. The resources needed for direct, in-clinic enrollment of study participants are important barriers. Social media enable new ways to interact with potential participants. We aimed to test the feasibility of collecting PRO without direct contact by the research team, with subsequent linkage with the Quebec CHD Registry. We targeted all patients with CHD aged ≥14 years and parent of a child with CHD aged 5-17 years who received cardiac care in Québec. We disseminated a link to an online survey consisting of 4 PRO instruments on the internet and by displaying in pediatric cardiology waiting rooms. No direct contact by a study team was done. The data were subsequently linked to a clinical registry of >50,000 patients. A total of 160 people accessed the study, of whom 68 signed the consent form. A plateau of enrollment was quickly reached despite reminders. A total of 44 participants provided information for linkage to the clinical registry. The study had an over-representation of severe disease cases and lacked ethnic diversity. The retention rate at 1 year was 25%. Health-related quality of life was consistent with other CHD cohorts, and participants reported good satisfaction with life. Recruiting participants with CHD without direct contact was ineffective at population level. Several factors may explain these results, including a weaker community network among participants than anticipated, apprehension about sharing personal information online, and difficulty effectively targeting participants on the internet. L’importance des résultats signalés par les patients pour la recherche sur les cardiopathies congénitales est de plus en plus reconnue. Les ressources nécessaires à l’inclusion directe de participants, en clinique, constituent un obstacle important. Les réseaux sociaux offrent de nouvelles occasions d’interagir avec des participants potentiels. Nous avons tâché de tester la faisabilité de la collecte de résultats signalés par les patients sans contact direct avec l’équipe de recherche, au moyen d’un lien ultérieur avec le registre des cardiopathies congénitales du Québec. Nous avons ciblé tous les patients atteints d’une cardiopathie congénitale âgés de 14 ans et plus et les parents d’un enfant atteint d’une cardiopathie congénitale âgé de 5 à 17 ans ayant reçu des soins cardiaques au Québec. Nous avons diffusé un lien vers une enquête en ligne utilisant quatre outils de collecte des résultats signalés par les patients sur Internet et affiché des avis dans les salles d’attente en cardiologie pédiatrique. L’équipe de l’étude n’a eu aucun contact direct avec les participants potentiels. Les données ont ensuite été liées à un registre clinique comprenant plus de 50 000 patients. Au total, 160 personnes ont accédé à l’étude, dont 68 ont signé le formulaire de consentement. Les inscriptions ont rapidement atteint un plateau, malgré les rappels. Au total, 44 participants ont fourni l’information nécessaire pour établir le lien avec le registre clinique. Les cas graves étaient surreprésentés, et l’étude a manqué de diversité ethnique. Le taux de rétention à 1 an était de 25 %. La qualité de vie liée à la santé correspondait à celle observée dans d’autres cohortes atteintes d’une cardiopathie congénitale, et les participants ont rapporté une bonne satisfaction à l’égard de la vie. Le recrutement de participants atteints d’une cardiopathie congénitale sans contact direct s’est avéré inefficace à l’échelle de la population. Plusieurs facteurs peuvent expliquer ces résultats, notamment un réseau communautaire moins dense que prévu parmi les participants, une appréhension à l’égard du partage de renseignements personnels en ligne et les difficultés rencontrées pour cibler efficacement les participants sur Internet.
The life expectancy of people living with a Fontan circulation has improved significantly over recent decades. However, this population remains at risk of multiorgan complications and premature mortality with advancing age. Despite growing clinical experience, key knowledge gaps remain in our understanding of Fontan-related morbidity, including the timing, predisposition and progression of complications, their cumulative burden, and their long-term impact on quality of life and functional outcomes. To address these challenges, we establish Canadian Fontan Connection (CANFON), a national, longitudinal cohort of individuals with single ventricle physiology who are either eligible for or living with a Fontan circulation. The design and implementation of CANFON were developed through engagement with Canadian congenital heart disease experts and alignment with international research priorities. Comprehensive clinical data are collected and banked from birth onward, providing an in-depth, lifelong view of each participant's health. In parallel, participant-reported outcome measures are prospectively collected over a 5-year period. Recruitment occurs in 24 pediatric and adult congenital heart disease centers across Canada. The overarching objectives of CANFON are to (1) establish the health trajectories of Fontan physiology across the lifespan, (2) determine the prevalence and evolution of complications and modifying factors, (3) identify early predictors and risk factors for Fontan failure, and (4) assess the impact of complications on quality of life and functional status through participant-reported outcomes. Beyond its immediate goals, CANFON will serve as a unique, well-phenotyped, pan-Canadian research platform to support nested studies and accelerate progress in understanding and improving outcomes for individuals living with a Fontan circulation nationally and internationally. L’espérance de vie des personnes vivant avec une circulation de Fontan s’est considérablement améliorée au cours des dernières décennies. Ces personnes demeurent néanmoins à risque de complications multiviscérales et de mortalité prématurée à mesure qu’elles prennent de l’âge. Malgré l’expérience clinique croissante, la compréhension de la morbidité liée à la circulation de Fontan reste très lacunaire, notamment en ce qui concerne l’apparition et la progression des complications, la prédisposition aux complications, le fardeau cumulatif qu’elles représentent et leurs effets à long terme sur la qualité de vie et le pronostic fonctionnel. Afin de répondre à ces questions, nous avons créé CANFON (Canadian Fontan Connection), une cohorte nationale longitudinale de personnes présentant une physiologie univentriculaire qui sont admissibles à l’intervention de Fontan ou qui vivent avec une circulation de Fontan. Des spécialistes canadiens des maladies cardiaques congénitales se sont mobilisés pour créer et mettre en place CANFON en conformité avec les priorités de recherche internationale. Nous recueillons et conservons des données cliniques exhaustives dès la naissance et tout au long de la vie afin de dresser un tableau détaillé de la santé de chaque participant. En parallèle, des résultats rapportés par les participants sont recueillis de manière prospective sur une période de 5 ans. Les participants sont recrutés dans 24 centres canadiens spécialisés en cardiopathie congénitale pédiatrique et adulte. Les principaux objectifs de CANFON sont les suivants : (1) établir les trajectoires de santé en présence d’une physiologie de Fontan tout au long de la vie, (2) déterminer la prévalence et l’évolution des complications et des facteurs qui les influencent, (3) déterminer les facteurs prédictifs précoces et les facteurs de risque de l’échec de la circulation de Fontan et (4) évaluer l’impact des complications sur la qualité de vie et le statut fonctionnel à l’aide des résultats rapportés par les participants. Outre ses objectifs immédiats, CANFON sera une plateforme de recherche pancanadienne unique dans laquelle les phénotypes sont bien caractérisés pour faciliter les études imbriquées, accélérer l’acquisition de connaissances et améliorer le pronostic des personnes vivant avec une circulation de Fontan, à l’échelle nationale et internationale.
Cardiac arrhythmias are frequently encountered in patients with single ventricle physiology palliated by the Fontan circulation. Autonomic dysfunction, an imbalance between sympathetic and parasympathetic systems, is critical in arrhythmogenesis. The relationship between impaired autonomic function, cardiac morphology, ventricular function, and clinical outcomes in adult patients remains poorly defined. This study aims to evaluate cardiac autonomic function using heart rate variability and exercise testing and investigate autonomic factors associated with the prevalence of atrial arrhythmias in adult Fontan patients. Consecutive adult Fontan patients were included in this single-centre, cross-sectional study. Cardiac autonomic function was assessed using 24-hour ambulatory electrocardiogram recordings and exercise testing. Factors associated with atrial arrhythmias were evaluated. Fifty-four patients (median age 22 years, 56% female) were included. Paroxysmal atrial arrhythmias were present in 26% of patients and associated with significantly lower heart rate reserve (60 vs 91 beats per minute [bpm], P = 0.004) and chronotropic index (0.46 vs 0.82, P = 0.006) during exercise testing. Independent of β-blocker use, the autonomic function parameters, standard deviation of normal-to-normal intervals and standard deviation of the average normal-to-normal intervals calculated of all 5-minute intervals, were reduced in patients with atrial arrhythmias. Ventricular arrhythmias were less frequently encountered (7%). Atrial arrhythmias, affecting 26% of this cohort, were associated with reduced heart rate reserve and chronotropic index, partly due to β-blocker use, and decreased standard deviation of normal-to-normal intervals and standard deviation of the average normal-to-normal intervals calculated over 5-minute intervals. This suggests impaired autonomic regulation and adaptability in adult Fontan patients, potentially predisposing to late complications. Addressing autonomic dysfunction may help mitigate arrhythmic risks in this population. Les arythmies cardiaques sont fréquentes chez les patients présentant une physiologie univentriculaire palliée par une circulation de Fontan. La dysfonction autonome, un déséquilibre entre les systèmes sympathique et parasympathique, joue un rôle essentiel dans l’arythmogénèse. Le lien entre l’altération de la fonction autonome, la morphologie cardiaque, la fonction ventriculaire et les résultats cliniques chez les patients adultes reste flou. Cette étude vise à évaluer la fonction autonome cardiaque en fonction de la variabilité de la fréquence cardiaque et à l’aide de tests à l’effort, et à déterminer les facteurs autonomes associés à la prévalence des arythmies auriculaires chez les patients adultes ayant subi une intervention de Fontan. Des patients adultes consécutifs ayant subi une intervention de Fontan ont été inclus dans cette étude transversale menée dans un seul centre. Leur fonction autonome cardiaque a été évaluée à l’aide d’un électrocardiogramme ambulatoire continu pendant 24 heures et de tests à l’effort. Les facteurs associés aux arythmies auriculaires ont été évalués. Cinquante-quatre patients (âge médian de 22 ans, 56 % de femmes) ont été inclus. Des arythmies auriculaires paroxystiques étaient présentes chez 26 % des patients. Celles-ci étaient associées à une réserve de fréquence cardiaque significativement plus faible (60 vs 91 battements par minute [bpm]; p = 0,004) et à un indice chronotrope significativement plus bas (0,46 vs 0,82; p = 0,006) pendant les tests à l’effort. Indépendamment de l’utilisation de β-bloquants, les paramètres de la fonction autonome, l’écart-type des intervalles normaux-à-normaux et l’écart-type de la moyenne des intervalles normaux-à-normaux calculée sur l’ensemble des intervalles de 5 minutes étaient réduits chez les patients atteints d’arythmies auriculaires. Les arythmies ventriculaires étaient moins fréquentes (7 %). Les arythmies auriculaires, qui concernent 26 % de cette cohorte, ont été associées à une réduction de la réserve de fréquence cardiaque et de l’indice chronotrope, en partie attribuable à l’utilisation d’un β-bloquant, ainsi qu’à une diminution de l’écart-type des intervalles normaux-à-normaux et de l’écart-type de la moyenne des intervalles normaux-à-normaux calculée sur des intervalles de 5 minutes. Ces observations indiquent une altération de la régulation autonome et une adaptabilité chez les patients adultes ayant subi une circulation de Fontan, ce qui pourrait les prédisposer à des complications tardives. La prise en charge de la dysfonction autonome peut contribuer à atténuer les risques associés aux arythmies dans cette population.