[Features of the dentoalveolar system in children with premature aging syndromes].

内容摘要

To carry out a comprehensive analysis of dental manifestations and identify the features of the dental system in children with premature aging syndromes. The study included 7 patients with premature aging syndromes: a boy and a girl with Hutchinson-Gilford syndrome, 2 girls with Cockayne syndrome type A and B, one girl each with neonatal progeroid syndrome, Penttinen syndrome and mandibular hypoplasia, deafness, progeroid features and lipodystrophy (MDPL syndrome). During a clinical examination by a dentist, the condition of the hard tissues of the teeth, periodontal and oral mucosa was assessed. According to orthopantomography data, the condition of occlusion and dentition was assessed. According to the results of the observations, a common pattern was revealed for all the examined patients: jaw hypoplasia and multiple caries. In patients with Hutchinson-Guilford and MDPL-syndrome, crowding and multiple carious lesions of the teeth were the most characteristic; for a patient with Penttinen syndrome, mandibular macrognathia, mesial occlusion and thickening of the mucous membrane of the frontal, sphenoid sinuses, a decrease in the cells of the latticed labyrinth;a feature of neonatal progeroid syndrome is the presence of neonatal incisors at birth, followed by hypo-/oligodontia or adentia. Knowledge of dento-mandibular anomalies in premature aging syndromes will allow dentists to timely detect pathologic changes in the dento-mandibular system and correct the dental status of patients with progeroid syndromes, which will significantly improve their quality of life. Комплексный анализ стоматологических проявлений и выявление особенностей зубочелюстной системы у детей с синдромами преждевременного старения. В исследование включено 7 пациентов с синдромами преждевременного старения: мальчик и девочка с синдромом Хатчинсона—Гилфорда, 2 девочки с синдромом Коккейна типа А и В, по 1 девочке с синдромом Видемана—Раутенштрауха, синдромом Пенттинена и синдромом гипоплазии нижней челюсти, глухоты, прогероидных черт и липодистрофии (MDPL-синдром). При клиническом осмотре стоматологом проведена оценка состояния твердых тканей зубов, пародонта и слизистой оболочки полости рта. По данным ортопантомографии оценено состояние окклюзии и зубных рядов. Выявлена общая закономерность для всех обследуемых пациентов: гипоплазия челюстей и множественный кариес. У пациентов с синдромом Хатчинсона—Гилфорда и MDPL-синдромом были характерны скученность и множественные кариозные поражения зубов. Для пациента с синдромом Пенттинена характерны макрогнатия нижней челюсти, мезиальная окклюзия, утолщение слизистой оболочки лобной и клиновидной пазух, уменьшение клеток решетчатого лабиринта. Особенностью синдрома Видемана—Раутенштрауха является наличие неонатальных резцов при рождении с последующей гипо-/олиго- или адентией. Знания о зубочелюстных аномалиях при синдромах преждевременного старения позволит стоматологам своевременно выявлять патологические изменения зубочелюстной системы и корректировать стоматологический статус пациентов с прогероидными синдромами, что значительно повысит их качество жизни.