Fontan circulation carries high morbidity and mortality, driven in part by impaired exercise capacity, muscle deficits, and endothelial dysfunction. In a pediatric cohort with Fontan circulation, we examined associations between exercise capacity, endothelial function, and muscle parameters before enrollment in a randomized exercise intervention. Patients aged 8-19 years who have Fontan circulation were included. Exclusion criteria included New York Heart Association class IV, active illness, protein-losing enteropathy, pacemaker, or cognitive delay. Assessments included cardiopulmonary exercise testing (peak VO2), endothelial function testing (reactive hyperemia index [RHI]), fasting lipid profile, dual-energy x-ray absorptiometry and dynamometry (muscle mass and strength), and functional movement screening (FMS). Among 137 participants (median age 12.7 years; 53% single right ventricle), median time since Fontan was 8.6 years. Peak VO2 was 1402 ± 509 mL/min (75.7% ± 17.9% predicted; 31.1 ± 7.4 mL/kg/min indexed). RHI was 1.45 ± 0.6; NOx 22.2 ± 17.4 μmol/L. The low-density lipoprotein cholesterol level was 65.8 ± 18.9 mg/dL. Length-adjusted leg lean mass, handgrip strength, and leg extension strength z scores were -1.02 ± 1.0, -0.76 ± 0.9, and -0.70 ± 1.0, respectively. The FMS score averaged 11.9 ± 3.0. Peak VO2 correlated with RHI (r = 0.50), lnRHI (r = 0.51), FMS (r = 0.30) (all P < 0.001), and length-adjusted leg lean mass z score (r = 0.25, P = 0.003). Indexed and percent-predicted peak VO2 also correlated with FMS (r = 0.31 and 0.30, respectively) and high-density lipoprotein (r = 0.24 and r = 0.25, respectively). In youth with Fontan circulation, lower aerobic capacity was associated with lower endothelial function, leg lean mass, strength, and mobility, underscoring the interdependence of cardiovascular, vascular, and musculoskeletal health. NCT04195451. La circulation de Fontan est associée à un taux élevé de morbidité et de mortalité, dû en partie à une réduction de la capacité d’effort, à des déficiences musculaires et à une dysfonction endothéliale. Dans une cohorte pédiatrique ayant une circulation de Fontan, nous avons examiné le lien entre la capacité d’effort, la fonction endothéliale et les paramètres musculaires avant le recrutement dans un programme d’exercices à répartition aléatoire. L’étude comprenait des patients âgés de 8 à 19 ans qui avaient une circulation de Fontan. Les critères d’exclusion comprenaient la classe IV de la New York Heart Association, une maladie active, une entéropathie par perte de protéines, la présence d’un stimulateur cardiaque ou un retard cognitif. Les évaluations comprenaient le test d’effort cardiopulmonaire (VO2 max), l’évaluation de la fonction endothéliale (indice d’hyperémie réactive [IHR]), le bilan lipidique à jeun, l’absorptiométrie à rayons X en double énergie et la dynamométrie (masse et force musculaires), de même que l’évaluation fonctionnelle du mouvement (FMS pour functional movement screening). Chez 137 participants (âge médian : 12,7 ans; 53 % ayant un ventricule droit unique), le délai médian depuis l’intervention de Fontan était de 8,6 ans. Le VO2 max était de 1402 ± 509 ml/min (75,7 % ± 17,9 % de la valeur prédite; 31,1 ± 7,4 ml/kg/min indexée). L’IHR était de 1,45 ± 0,6; le NOx de 22,2 ± 17,4 μmol/l. Le taux de cholestérol à lipoprotéines de basse densité était de 65,8 ± 18,9 mg/dl. La masse maigre des jambes ajustée selon la longueur, la force de la prise de main et la force d’extension des jambes étaient respectivement de –1,02 ± 1,0, –0,76 ± 0,9 et –0,70 ± 1,0. Le score FMS affichait une moyenne de 11,9 ± 3,0. Le VO2 max était corrélé à l’IHR (r = 0,50), le lnIHR (r = 0,51), le score FMS (r = 0,30) (p < 0,001 pour tous les cas) et le score z de la masse maigre des jambes ajustée selon la longueur (r = 0,25, p = 0,003). Le VO2 max indexé et en pourcentage de la valeur prédite était également corrélé au score FMS (respectivement r = 0,31 et 0,30) et au taux de lipoprotéines de haute densité (respectivement r = 0,24 et r = 0,25). Chez les jeunes patients ayant une circulation de Fontan, une capacité aérobique plus faible est associée à une réduction de la fonction endothéliale, de la masse maigre des jambes, de la force et de la mobilité, ce qui souligne l’interdépendance de la santé cardiovasculaire, vasculaire et musculosquelettique. NCT04195451.
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arXiv · 2026-04-15
arXiv · 2025-09-02